Cleft lip and palate: series of unusual clinical cases.

UNLABELLED: Cleft lip and/or palate (CL/P) represent the most common congenital anomalies of the face, corresponding to approximately 65% of all malformations of the craniofacial region. AIM: to describe unusual clinical cases of non-syndromic CL/P (CL/PNS), diagnosed in a reference service in Minas Gerais, Brazil, and correlate these alterations with possible risk factors. MATERIALS AND METHODS: we carried out a retrospective study, between the years of 1992 and the 1st half of 2009, from medical records. RESULTS: Among the 778 cases of CL/PNS diagnosed in the period of 17 years, 5 (0.64%) were unusual CL/PNS, and all patients were male. It was found that among the 5 patients, 2 had incomplete right cleft lip with incomplete cleft palate, 2 were affected by left incomplete cleft lip and incomplete cleft palate, and 1 had a cleft lip and palate associated with complete right cleft palate. Risk factors such as consanguinity, maternal smoking and alcohol consumption, medication usage during pregnancy, history of abortion and/or stillbirths and maternal diseases were not associated with unusual CL/PNS. CONCLUSIONS: This study described 5 unusual cases of CL/PNS in a Brazilian population; no associations with the risk factors analyzed were seen. It also confirmed the unusualness of the prevalence of such alterations.

Fissuras lábio-palatinas: série de casos clínicos incomuns / Cleft lip and palate: series of unusual clinical cases

Fissuras do lábio e/ou palato (FL/P) representam as anomalias congênitas mais comuns da face, correspondendo a aproximadamente 65 por cento de todas as malformações da região craniofacial. OBJETIVO: Descrever casos clínicos incomuns de FL/P não-sindrômicas (FL/PNS), diagnosticadas em um Serviço de referência em Minas Gerais, Brasil, e correlacionar tais alterações com possíveis fatores de risco. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Realizou-se estudo retrospectivo, entre os anos de 1992 e 1º semestre de 2009, a partir dos prontuários clínicos. RESULTADOS: Entre 778 casos de FL/PNS diagnosticadas no período de 17 anos, 5 (0,64 por cento) foram de FL/PNS incomuns, sendo todos os pacientes do gênero masculino. Verificou-se que, dos 5 pacientes, 2 apresentaram fissura labial direita incompleta associada à fissura palatina incompleta; 2 eram afetados por fissura labial esquerda incompleta e fissura palatina incompleta e 1 com fissura lábio-palatina esquerda completa e fissura palatina direita completa. Fatores de risco como consanguinidade, tabagismo e etilismo materno, uso de medicamento na gestação, histórico de aborto e/ou natimorto e doenças maternas não foram associados às FL/ PNS incomuns CONCLUSÕES: Este estudo descreveu 5 casos raros de FL/PNS em uma população brasileira, não apresentando correlação com os fatores de risco analisados. Confirmou-se ainda a raridade na prevalência de tais alterações.

Cleft lip and/or palate (CL/P) represent the most common congenital anomalies of the face, corresponding to approximately 65 percent of all malformations of the craniofacial region. AIM: to describe unusual clinical cases of non-syndromic CL/P (CL/PNS), diagnosed in a reference service in Minas Gerais, Brazil, and correlate these alterations with possible risk factors. MATERIALS AND METHODS: we carried out a retrospective study, between the years of 1992 and the 1st half of 2009, from medical records. RESULTS: Among the 778 cases of CL/PNS diagnosed in the period of 17 years, 5 (0.64 percent) were unusual CL/PNS, and all patients were male. It was found that among the 5 patients, 2 had incomplete right cleft lip with incomplete cleft palate, 2 were affected by left incomplete cleft lip and incomplete cleft palate, and 1 had a cleft lip and palate associated with complete right cleft palate. Risk factors such as consanguinity, maternal smoking and alcohol consumption, medication usage during pregnancy, history of abortion and/or stillbirths and maternal diseases were not associated with unusual CL/PNS. CONCLUSIONS: This study described 5 unusual cases of CL/PNS in a Brazilian population; no associations with the risk factors analyzed were seen. It also confirmed the unusualness of the prevalence of such alterations.

[Tuberous sclerosis: evaluation of myofibroblasts in cutaneous angiofibromas - case report]. / Esclerose tuberosa: avaliação de miofibroblastos em angiofibromas cutâneos - relato de caso.

Tuberous sclerosis is a rare autosomal dominant disorder. Myofibroblasts are cells with a hybrid phenotype between fibroblasts and smooth muscle cells. The objective of this study is to describe clinical and histopathological characteristics of tuberous sclerosis and to conduct an immunohistochemical evaluation of myofibroblasts in cutaneous angiofibromas present in this condition. Lesion sections removed were stained with hematoxylin-eosin and Masson's trichrome. Immunohistochemistry against alpha-SMA was done to determine the presence of myofibroblasts, and the reaction was negative. Since alpha-SMA is a specific marker for myofibroblasts, this result suggests that myofibroblasts are not involved in cutaneous angiofibromas present in the tuberous sclerosis case reported.

Esclerose tuberosa: avaliação de miofibroblastos em angiofibromas cutâneos - relato de caso / Tuberous sclerosis: evaluation of myofibroblasts in cutaneous angiofibromas - case report

Esclerose tuberosa é uma condição rara e autossômica dominante. Miofibroblastos são células que exibem fenótipo híbrido entre fibroblastos e células musculares lisas. O objetivo deste caso clínico é mostrar as características clínicas e histopatológicas da esclerose tuberosa e avaliar miofibroblastos nos angiofibromas cutâneos dessa condição. Lesões removidas foram coradas em HE e tricrômico de Masson. Para determinar a presença de miofibroblastos foi usada imunoistoquímica para α-SMA. Essa reação mostrou-se negativa para miofibroblastos. Como α-SMA é um marcador específico para essas células, esse resultado sugere que miofibroblastos não estejam envolvidos com os angiofibromas da esclerose tuberosa descrita.

Tuberous sclerosis is a rare autosomal dominant disorder. Myofibroblasts are cells with a hybrid phenotype between fibroblasts and smooth muscle cells. The objective of this study is to describe clinical and histopathological characteristics of tuberous sclerosis and to conduct an immunohistochemical evaluation of myofibroblasts in cutaneous angiofibromas present in this condition. Lesion sections removed were stained with hematoxylin-eosin and Masson's trichrome. Immunohistochemistry against α-SMA was done to determine the presence of myofibroblasts, and the reaction was negative. Since α-SMA is a specific marker for myofibroblasts, this result suggests that myofibroblasts are not involved in cutaneous angiofibromas present in the tuberous sclerosis case reported.

Técnicas cirúrgicas correntes para fissuras lábio-palatinas, em Minas Gerais, Brasil / Current surgical techniques for cleft lip-palate in Minas Gerais, Brazil

Fissuras do lábio e/ou palato (FL/P) representam as anomalias congênitas crânio-facial mais comuns. OBJETIVO: Avaliar as técnicas cirúrgicas correntes na reabilitação de FL/P em um Serviço de referência no Estado de Minas Gerais. Material e métodos: Realizou-se estudo retrospectivo, 2002 a 2007, avaliando 109 portadores de FL/P não sindrômicas que tiveram o tratamento concluído. As dimensões de análise (identificação pessoal, classificação das FL/P e tratamento cirúrgico realizado) foram obtidas a partir dos prontuários, sendo posteriormente construído banco de dados e as análises estatísticas realizadas pelo programa SPSS 13.0. Seguiu-se análise descritiva dos procedimentos cirúrgicos em função do tipo de FL/P encontrada. Resultados: Entre os 109 pacientes, 65,1 por cento foram do gênero masculino e 34,8 por cento do feminino. Verificou-se que 45 por cento dos pacientes apresentaram fissuras lábio-palatinas, 37,6 por cento fissuras labiais e 17,4 por cento fissuras palatinas. As técnicas correntes empregadas foram as de Millard e Spina para as queiloplastias, McComb para as rinoplastias e as de Veau e Van Langenbeeck para as palatoplastias. Conclusão: Este estudo é o primeiro a abordar reabilitação em FL/P em Minas Gerais. Nas FL/P unilaterais houve a associação das técnicas de McComb, Veau e Millard, respectivamente, para rinoplastia, palatoplastia e queiloplastia, em 76,9 por cento dos pacientes.

Cleft lip and palate (CL/P) are the most common congenital anomalies of the craniofacial region. AIM: to evaluate the surgical techniques used in CL/P treatment in a craniofacial deformities ward, in Minas Gerais. Materials and methods: In this retrospective study, carried out between 2002 and 2007, we studied 109 individuals with non-syndromic CL/P submitted to treatment. The aspects analyzed (personal identification, classification of CL/P and surgical treatment performed) were obtained from patient charts, and then we built a database and ran statistical analyses through the SPSS 13.0 software. Followed by descriptive analysis of the surgical procedures depending on the type of CL/P found. Results: Among the 109 patients, 65.1 percent were males and 34.8 percent females. We found that 45 percent of patients had cleft lip and palate, 37.6 percent cleft lip only and 17.4 percent cleft palate only. The surgical techniques employed were predominantly those from Millard and Spina for cheiloplasty, McComb for rhinoplasty and, Veau and Van Langenbeeck for palatoplasty. Conclusions: This study is the first to address treatment procedures for individuals with CL/P in the state of Minas Gerais. For unilateral CL/P we predominantly used the association of McComb, Veau and Millard techniques, respectively, for rhinoplasty, palatoplasty and cheiloplasty, in 76.9 percent of the patients.

Current surgical techniques for cleft lip-palate in Minas Gerais, Brazil.

UNLABELLED: Cleft lip and palate (CL/P) are the most common congenital anomalies of the craniofacial region. AIM: to evaluate the surgical techniques used in CL/P treatment in a craniofacial deformities ward, in Minas Gerais. MATERIALS AND METHODS: In this retrospective study, carried out between 2002 and 2007, we studied 109 individuals with non-syndromic CL/P submitted to treatment. The aspects analyzed (personal identification, classification of CL/P and surgical treatment performed) were obtained from patient charts, and then we built a database and ran statistical analyses through the SPSS 13.0 software. Followed by descriptive analysis of the surgical procedures depending on the type of CL/P found. RESULTS: Among the 109 patients, 65.1% were males and 34.8% females. We found that 45% of patients had cleft lip and palate, 37.6% cleft lip only and 17.4% cleft palate only. The surgical techniques employed were predominantly those from Millard and Spina for cheiloplasty, McComb for rhinoplasty and, Veau and Van Langenbeeck for palatoplasty. CONCLUSIONS: This study is the first to address treatment procedures for individuals with CL/P in the state of Minas Gerais. For unilateral CL/P we predominantly used the association of McComb, Veau and Millard techniques, respectively, for rhinoplasty, palatoplasty and cheiloplasty, in 76.9% of the patients.

Estudo epidemiológico das fissuras labiais e palatais em Alfenas - Minas Gerais - de 1986 a 1998 / Epidemiologic study of cleft lip and palate in Alfenas - Minas Gerais - from 1986 to 1998

O objetivo do presente trabalho foi avaliar a ocorrência das fissuras labiais e palatais em recém-nascidos, no município de Alfenas, Minas Gerais. A amostra do estudo foi de 22 indivíduos portadores de fissuras labiais e palatais, nascidos no município de Alfenas, sul de Minas Gerais, entre o período de 1986 até o primeiro semestre de 1998, entre os 15.039 nascimentos registrados no referido município. As fissuras foram classificadas em labial, labiopalatal e palatal e analisadas por meio de testes não-paramétricos, observando a incidência e proporção das fissuras com relação ao sexo, número de nascimentos e a freqüência de nascimentos de pacientes fissurados ano a ano. A média de fissuras foi de 1,46 para cada 1.000 nascimentos por ano. Dos 22 indivíduos portadores de fissuras labiais e/ou palatais, 60% foram do sexo masculino e 40% do sexo feminino, sendo 19 leucodermas e 3 feodermas. Dentre as 22 fissuras, 10 foram fissuras labiais, 8 fissuras labiopalatais e 4 fissuras palatais. Verificou-se neste estudo clínico, retrospectivo, predomínio das fissuras bilaterais, comparadas com as unilaterais e maior ocorrência das fissuras labiais e labiopalatais unilaterais esquerdas no sexo masculino, ocorrendo o inverso no sexo feminino. Também se observou maior freqüência de FLP no sexo masculino e maior ocorrência de FP no sexo feminino. Fazem-se necessários mais estudos envolvendo fissuras em diferentes regiões brasileiras.

Alterações sistêmicas em portadores de fissuras lábio-palatais, não sindrômicas / Sistemic alterations in patients with cleft lip and palate, non sindromic

Fissuras lábio-palatais representam 65% das alterações na região de cabeça e podem ser encontradas isoladamente ou como componente de síndromes. A etiologia e patogênese das fissuras, particularmente as fissuras não sindrômicas, ainda são pouco conhecidas. O objetivo deste estudo foi avaliar a incidência de alterações sistêmicas associadas às fissuras lábio-palatais em uma população brasileira. A amostra estudada foi de 48 pacientes atendidos no "Centrinho" da Unifenas para diagnóstico e tratamento das fissuras lábio-palatais. Amigdalite recorrente, anemia e alterações neurológicas foram as condições sistêmicas mais frequentemente associadas às fissuras lábio-palatais.

Displasia fibrosa monostótica / Monostotic fibrous dysplasia

Os autores apresentam dois casos clínicos de displasia fibrosa monostótica, discorrendo o aspecto radiográfico

Oclusal metálica em próteses totais removíveis / Metal occlusal surfaces in removable complete dentures

Os autores realizaram levantamento bibliográfico com o intuito de verificar a validade das superfícies oclusais metálicas em próteses dentárias totais removíveis, constatando a eficácia destas superfícies em relação às oclusais de porcelana ou acrílico